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Archive for 2 de janeiro de 2013

Estudo de caso – paciente infantil, hipoglicêmica, com distúrbio respiratório

MGS, feminina, branca, filha de pais saudáveis e consangüíneos, primos em primeiro grau. Nasceu de parto cesariana devido à doença hipertensiva da gravidez, após gestação de 35,7 semanas, com 1.590g e 39,5cm de comprimento. Apresentou desconforto respiratório adaptativo, icterícia fisiológica e hipoglicemia durante a primeira semana de vida, controlada com infusão intravenosa de glicose, na dose de 4 a 6mg/kg/minuto.

Permaneceu no berçário por 1 mês visando a ganho ponderal. Recebeu alta com 1.860 gramas, tendo permanecido bem em casa por 2 meses. Aos 3,5 meses de idade, foi atendida no Setor de Emergência Pediátrica do Hospital Universitário da Universidade de Santa Maria, com história de apatia e episódios caracterizados por movimentos repetitivos de membros e aparente perda de consciência, há 2 dias. No exame físico de admissão mostrava-se hidratada, hipoativa, com 3.880 gramas e estatura de 49cm – ambos abaixo do percentil 2,5, segundo o National Center of Health Statistics- NCHS.

Apresentou convulsão tônico-clônica durante o período de observação, quando se constatou glicemia de 16mg/dl. Recebeu glicose endovenosa (inicialmente 5,4 mg/kg/min) e foi internada para investigação etiológica da hipoglicemia.

Durante a internação recebeu quantidades progressivamente maiores de glicose (até 12mg/kg/minuto) mantendo, no entanto, hipoglicemia e crises convulsivas. Os resultados dos exames realizados para investigação desse quadro encontram-se na Tabela 1. O teste de infusão de glucagon (Tabela 2), realizado após suspensão da infusão venosa de glicose, evidenciou glicemia basal de 5 mg/dl com insulinemia concomitante de 39,5mU/ml. A relação insulina/glicose foi de 7,9:1, para um máximo esperado de 1:4, caracterizando hiperinsulinismo.

figura 1

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No 40º dia de internação, foi transferida para a Unidade de Endocrinologia do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da FMUSP, onde, além de glicose, passou a receber hormônio de crescimento (GH), na dose de 2U por dia, via subcutânea. Houve diminuição da frequência dos episódios convulsivos, porém persistência da hipoglicemia. Devido à forte suspeita de HHPI, indicou-se inicialmente pancreatectomia subtotal, que não foi eficiente, sendo então realizada nova pancreatectomia. Como houve persistência da hipoglicemia, passou a fazer uso de diazóxido (10mg/kg/dia), sem resposta adequada. Optou-se então pela administração de prednisona (1mg/kg/dia) e dieta hipercalórica, o que resultou em controle da glicemia e das crises convulsivas. Recebeu alta hospitalar, após 44 dias, fazendo uso de dieta hipercalórica fracionada, prednisona e fenobarbital (5mg/kg/dia).

Aos 2 anos e 10 meses de idade apresentava desenvolvimento neuro-psicomotor adequado, sendo suspenso o uso de fenobarbital, sem intercorrências. Aos 3 anos, após diminuição progressiva da dose, foi suspensa a prednisona. Permaneceu assintomática até os 3 anos e 7 meses de idade, quando apresentou hipoglicemia, revertida com ingestão oral de açúcar.

Aos 4 anos foi internada com quadro sugestivo de pneumonia viral, associada à rinite e conjuntivite. Foi realizado exame radiológico de pulmão e exame hematológico no qual pode-se perceber que os neutrófilos e linfócitos estavam ligeiramente aumentados e  havia um aumento mais significativo de monócitos. Foi prescrito Ceftriaxona e Oxacilina e Prednisolona.

No momento, com 4 anos e 9 meses, apresenta desenvolvimento pôndero-estatural inadequado, com peso de 11.500 gramas, estatura: 89,3cm, ambos abaixo do percentil 2,5 – NCHS.

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